北京美肤鱼鳞病研究院
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板层型鱼鳞病

[板层型鱼鳞病图片]

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板层型鱼鳞病类型,是鱼鳞病类型中三度类型,是重度皮损覆盖症状表现。为重症鱼鳞病类型。

出生时或生后不久,即见全身弥漫性发红。在红斑上有大片多角形成四方形的棕褐色鳞屑。中央粘着,边缘游离。在大关节周围鳞屑常堆积很厚,呈疣状,面部损害尤其明显。几乎每例都有严重的具有诊断意义的睑外翻,由于皮肤经常发生细菌感染,而致头皮出现瘢痕性秃发。掌跖部位多有严重的角化过度,由此而发生皲裂引起明显疼痛,并妨碍手足功能。指(趾)甲增厚,表面凹凸不平。由于腺体阻塞,常导致无汗。


[诊断标准]

出生时即出现皮损,表现为黄棕色四边形鳞屑,遍及整个体表,严重者可似铠甲样,“板层”即由此而来。多数患者可有眼睑、口唇外翻,掌跖常伴角化过度。轻型病例往往仅累及肘窝、腋窝、腘窝、腹股沟、颈部等屈侧皱褶处。重型可累及全身皮肤,掌跖常呈中度角化过度。


[遗传特点]

1) 双亲表型正常为杂合体,该性状仅在具有两个突变基因的纯合体中得到表现;

2) 同胞中患者出现的概率为25%;

3) 家族遗传方式一般为隔代隐性遗传;

4) 男女患病的几率相等;

5) 近亲结婚时,后代发病率大为增加。