北京美肤鱼鳞病研究院
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大疱红皮样型鱼鳞病

[大疱型鱼鳞病图片]

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大疱红皮样型鱼鳞病,是鱼鳞病类型中四度类型,是重度皮损覆盖症状表现。为重症鱼鳞病类型。

患者出生时或出生后数周即见皮肤广泛潮红,上覆极厚的棕黄色的角质物。这种角质性物质可裂成多角形鳞片,鳞片下方皮肤潮湿。鳞片间形成浅的,沿皮纹分布的红色裂隙,裂隙中渗出带血的液体,有特殊臭味。在肢体屈侧、皱褶等易受摩擦部位,角质性鳞片堆积很厚,呈疣状外观。易发生细菌感染。常有睑外翻,角膜营养不良、畏光,掌跖角化过度,甲脱落或甲板增厚等。少数患者身材矮小,伴有智力迟钝及其他发育异常。


[诊断标准]

出生时或出生后数月内发病。皮肤表皮层发红,上覆灰色或棕褐色角质鳞屑。鳞屑间裂隙处有渗出物,因皮肤代谢阻碍累积,伴有异味,红斑上反复出现松驰的水疱或大疱。


[遗传特点]

1) 同胞中患者出现的概率为25%;

2) 患者在家系中一般为隔代出现;

3) 男女患病的几率相等;

4) 患者子女发病几率为50%;

5) 家庭中隔代隐性遗传的占60%,代代相传的40%。